儿童主动脉瓣狭窄以先天性多见

儿童主动脉瓣狭窄是先天性的。半数以上的瓣膜狭窄是二叶主动脉瓣。其次，瓣叶粘连、增厚或融合成圆锥形，中心留一个小孔直径2~4mm。

虽然这种类型很少合并心脏畸形，但它通常伴有主动脉狭窄或动脉导管未关闭。对于严重主动脉狭窄的婴儿，主动脉环的发育可能非常差，会导致左心发育不全、主动脉瓣发育障碍和锁定。儿童主动脉瓣狭窄很少继发性瓣膜钙化，但由于血流的影响，成人先天性主动脉瓣狭窄最终会导致瓣膜增厚和钙化。

瓣下狭窄可分为局限性主动脉瓣下狭窄和肥厚性瓣下狭窄。肥厚性瓣下狭窄属于特发性心肌病范畴。局限性瓣下狭窄系心球退化不全导致左心室流出0.5～1.0cm纤维环或狭长的纤维肌肉组织会导致狭窄。婴儿瓣下狭窄通常是由于心室出口间隔向后偏移到左心室出口，并伴有主动脉狭窄或主动脉弓离断，健康搜索通常很少被诊断出来。